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間質(zhì)性肺疾病（簡稱“間質(zhì)肺”）病因復(fù)雜、診斷難、預(yù)后差，曾是一種讓患者和醫(yī)生非常沮喪的病。

面對(duì)這塊醫(yī)學(xué)“硬骨頭”，福建省福州肺科醫(yī)院迎難而上，實(shí)施黨建引領(lǐng)學(xué)科高質(zhì)量發(fā)展，培育做強(qiáng)亞專科，依托醫(yī)院在呼吸系統(tǒng)疾病診療方面高超的臨床技術(shù)和水平，通過多學(xué)科專家組團(tuán)，建設(shè)間質(zhì)肺亞專業(yè)，成立“間質(zhì)性肺疾病規(guī)范化診療中心”，為間質(zhì)肺患者提供一站式規(guī)范化診療，給他們帶去自由呼吸的希望。

迎難而上專攻間質(zhì)肺

每周一、周四上午和周三下午是醫(yī)院間質(zhì)肺專病門診時(shí)間，間質(zhì)肺診療學(xué)科帶頭人張宏英一坐診就是大半天。

60多名掛號(hào)患者中，至少有1/3是間質(zhì)肺患者。張宏英總是堅(jiān)持看完所有病人，這時(shí)往往已超過下班時(shí)間一兩個(gè)小時(shí)。

“‘間質(zhì)性肺疾病’是呼吸系統(tǒng)疾病領(lǐng)域最為疑難的一類疾病，這短短6個(gè)字卻包含200多種疾病。”張宏英介紹，這種病的認(rèn)知率較低，漏診和誤診率高，大多數(shù)患者多次求醫(yī)才得以明確診斷。一些類型的間質(zhì)肺很難逆轉(zhuǎn)且進(jìn)行性加重，疾病終末期肺組織纖維化，最終讓人失去呼吸能力，只有肺移植才能救命。

10年前，省內(nèi)幾乎沒有醫(yī)院開設(shè)間質(zhì)肺專病門診。一些間質(zhì)肺患者就診時(shí)，往往被當(dāng)成肺炎等肺部常見疾病來治療，其中部分人因得不到正確治療，在短時(shí)間內(nèi)就失去生命。

作為一名專攻呼吸系統(tǒng)急難重癥的老資歷醫(yī)生，張宏英對(duì)此看在眼里、急在心上：這比肺癌還兇殘的疾病，到底該怎么診斷、治療？

隨著研究的深入，她發(fā)現(xiàn)不是所有的間質(zhì)肺結(jié)局都無法逆轉(zhuǎn)，部分患者明確病因并在早期去除病因后完全可以治愈，而大部分患者只要能對(duì)癥治療，就可像高血壓一樣當(dāng)成慢性病來管理。即便是進(jìn)展型的間質(zhì)肺患者，也可以最大限度避免病情迅速加重。

從2018年開始，在醫(yī)院的大力支持下，張宏英全身心撲在間質(zhì)性肺疾病亞專科建設(shè)上，也把自己變成了該領(lǐng)域的專家。

多學(xué)科“多向奔赴”

間質(zhì)肺的診療不僅需要高超的醫(yī)術(shù)，更需要醫(yī)者一往無前的情懷。幸運(yùn)的是，張宏英身邊就有一群有情懷的多學(xué)科專家做后盾。

“間質(zhì)肺不是單一的病癥，根據(jù)病因分類，它可以分為自身免疫性間質(zhì)肺病、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、過敏性肺炎、結(jié)節(jié)病和其他類型。其中，有相當(dāng)一部分屬于罕見病范疇，診療非常棘手，需要多學(xué)科力量的支持。”張宏英介紹。

早期臨床排查風(fēng)濕免疫相關(guān)間質(zhì)肺，需要患者到其他醫(yī)院抽血，并請(qǐng)外院的風(fēng)濕免疫科醫(yī)生會(huì)診，一些罕見病例的確診還需要將活檢標(biāo)本送到廣州呼吸疾病研究所。“得到檢查結(jié)果要一兩周時(shí)間，遇到急性發(fā)作的患者就很無奈。”張宏英說。

為了讓患者獲得從診斷到治療再到康復(fù)的一站式服務(wù)，醫(yī)院必須建立一支涉及多學(xué)科的專業(yè)隊(duì)伍。為此，醫(yī)院克服專科醫(yī)院的局限，整合影像科、病理科、檢驗(yàn)科、胸外科等資源，全力配合張宏英。

風(fēng)濕免疫性間質(zhì)肺在間質(zhì)肺患者中的占比很大，醫(yī)生看病難在如何跨學(xué)科診斷。為此，張宏英開始自學(xué)風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)知識(shí)，檢驗(yàn)科則在醫(yī)院內(nèi)實(shí)現(xiàn)了風(fēng)濕免疫標(biāo)志物的篩查檢驗(yàn)。

不僅如此，每當(dāng)遇到需要大標(biāo)本活檢的病例，醫(yī)院的胸外科總能提供強(qiáng)有力的支持，實(shí)施多形式的極微創(chuàng)活檢；病理科的同志們憑借強(qiáng)大的鑒別能力，總能給出全面的病理分析。

“在診療過程中，我們有許多的第一次。我們互相成就，為了一個(gè)共同的目標(biāo)‘多向奔赴’。”張宏英說，經(jīng)過不斷磨合，多學(xué)科模式越來越成熟。

成立規(guī)范化診療中心

2023年11月，基于間質(zhì)性肺病亞專科建設(shè)成熟，醫(yī)院“間質(zhì)性肺疾病規(guī)范化診療中心”正式成立，常態(tài)化開設(shè)間質(zhì)肺專病門診，為間質(zhì)肺患者提供科學(xué)、規(guī)范的診斷、分類、評(píng)估、治療及康復(fù)方案。

團(tuán)隊(duì)成員來自呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、病理科、影像科、胸外科和檢驗(yàn)科等，以張宏英為帶頭人，實(shí)現(xiàn)多學(xué)科協(xié)作。今年5月，診療中心柔性引進(jìn)福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕科芮紅兵主任，成立名醫(yī)工作室，促進(jìn)風(fēng)濕免疫相關(guān)間質(zhì)肺的多學(xué)科診療。

診療中心成立后，慕名而來的患者越來越多，每年出院專病患者數(shù)量突破500人，全省最多。

“現(xiàn)在我們的檢驗(yàn)項(xiàng)目齊全，相關(guān)救治藥品也十分完備。”張宏英介紹，中心現(xiàn)在常規(guī)開展冷凍肺活檢、床旁氣管鏡、EBUS、徑向超聲引導(dǎo)肺活檢、唇腺活檢、肌肉活檢、外科肺活檢、風(fēng)濕免疫標(biāo)志物篩查、肺泡灌洗液細(xì)胞分類、HRCT、床旁肺功能、六分鐘步行試驗(yàn)、大容量全肺灌洗等診療技術(shù)。

截至目前，中心作為全國罕見病診療非協(xié)作網(wǎng)成員醫(yī)院，已積累豐富的罕見病診斷經(jīng)驗(yàn)，診斷過各種肺部罕見病，包括肺泡微石癥、淋巴管肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、BHD綜合征等。

不久前，張宏英接診了一名49歲的患者阿強(qiáng)（化名）。兩年來，阿強(qiáng)一活動(dòng)就氣促，到多家醫(yī)院就診卻一直未明確診斷。當(dāng)他來到肺科醫(yī)院時(shí)，兩肺都破了，命懸一線。張宏英團(tuán)隊(duì)為阿強(qiáng)完成了肺穿刺活檢，在病理科和影像科主任共同會(huì)診下，結(jié)合臨床診斷，最終確認(rèn)阿強(qiáng)患上了間質(zhì)肺中的罕見病——肺泡蛋白沉積癥。

阿強(qiáng)病情重、經(jīng)濟(jì)條件有限，但張宏英團(tuán)隊(duì)沒有放棄，經(jīng)過對(duì)癥治療，如今阿強(qiáng)的破肺已重新長好，氣喘也好了許多。

間質(zhì)肺并不罕見

“這些年臨床做下來，發(fā)現(xiàn)間質(zhì)肺中的一些罕見病并不罕見。”張宏英說，近幾個(gè)月她接診的20多名間質(zhì)肺患者，都是由過敏引起的，過敏原包括羽絨被、貓毛、卷煙、孢子等。

張女士2016年開始反復(fù)咳喘，雖被診斷為間質(zhì)肺，但無法確診什么類型，吃了藥病情仍反反復(fù)復(fù)。部分纖維化的肺部，讓40多歲的她連家務(wù)都做不了。找到張宏英團(tuán)隊(duì)后，她的病終于有了轉(zhuǎn)機(jī)。

張宏英仔細(xì)研究影像報(bào)告，懷疑張女士是過敏性肺炎。于是，她建議張女士做一個(gè)冷凍肺活檢，果然確診了過敏性肺炎。經(jīng)過反復(fù)詢問病史，張宏英最終揪出了罪魁禍?zhǔn)住L期吸入羽絨。原來，張女士一年四季都使用羽絨被，且常去丈夫的家禽店幫忙，從而導(dǎo)致蛋白過敏。

明確病因后，張宏英交代張女士脫離過敏環(huán)境。一段時(shí)間后，張女士的病情好轉(zhuǎn)，可以做家務(wù)了。

“復(fù)雜的間質(zhì)肺雖是‘硬骨頭’，但啃下去很有成就感。”張宏英說。

黨建品牌贏得好口碑

這些年張宏英很忙，她不僅是間質(zhì)肺診療亞專科學(xué)科帶頭人，還是呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科二病區(qū)的主任。身為中共黨員，她從不讓任何一名患者錯(cuò)過門診。她會(huì)為排不上號(hào)的患者開通綠色通道，讓患者到病房找她。

出差10天，雖然有下級(jí)醫(yī)生坐診，她依然讓醫(yī)生將檢查報(bào)告?zhèn)鹘o她，“云端”看診。她會(huì)自己開車下基層，只為把間質(zhì)肺的診療訊息帶到偏遠(yuǎn)的山區(qū)。

她很無私，為所有的病人準(zhǔn)備藍(lán)色文件袋，將所有的診療記錄放在里面，即便患者到外院就診，也能讓外院醫(yī)生更快了解病情。

為了做好慢病管理，她帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)建立“閩江呼吸”微信公眾號(hào)，設(shè)立“間質(zhì)肺之家”微信群，印制“間質(zhì)肺關(guān)愛手冊(cè)”，堅(jiān)持為患者宣教。

通過她的努力，間質(zhì)性肺疾病規(guī)范化診療中心與國內(nèi)頂尖間質(zhì)肺診療領(lǐng)域的醫(yī)院和專家建立聯(lián)系，讓患者在家門口就能享受到國家級(jí)專家（如蔡后榮教授等）的診療服務(wù)。

“張宏英和團(tuán)隊(duì)發(fā)揮黨員先鋒模范作用，帶頭啃下‘硬骨頭’，極大提升了醫(yī)院的間質(zhì)性肺疾病診療水平，造福了患者。”醫(yī)院相關(guān)負(fù)責(zé)人介紹，張宏英所在的第一支部呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科正以呼吸專科診療為主線，創(chuàng)建“守初心 暢呼吸 護(hù)生命”黨建品牌，不僅在患者中獲得好口碑，得到同行的認(rèn)可，還榮獲“福州市五一先鋒號(hào)”“市直機(jī)關(guān)先進(jìn)基層黨組織”“全市先進(jìn)基層黨組織”等稱號(hào)。

該負(fù)責(zé)人表示，未來醫(yī)院將繼續(xù)加強(qiáng)呼吸道疾病亞專科建設(shè)，做精做細(xì)特色專科，培育發(fā)展新興學(xué)科，做強(qiáng)專科品牌。

專家點(diǎn)擊

張宏英，主任醫(yī)師，美國賓夕法尼亞大學(xué)訪問學(xué)者，福州市高層次人才，現(xiàn)任福建省醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)常務(wù)委員、福州市醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)副主任委員。

（記者 陳丹/文 石美祥/攝）

編輯：徐匆

備注：文章轉(zhuǎn)載自掌上福州